Pneumopathie interstitielle diffuse : l’incontournable enquête

Peu connues, se dévoilant dans le cadre d’une toux persistante ou au hasard d’examens médicaux réalisés pour une tout autre raison, les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) imposent un minutieux travail d’investigation.

Et pour cause, si chacune d’entre elles est considérée comme une maladie rare, il en existe plus de 200 différentes. S’impose alors l’association entre un examen clinique, un questionnaire approfondi sur les conditions de vie, l’imagerie médicale et la concertation de spécialistes – pneumologues, pathologues, radiologues ou encore rhumatologues et immunologues. «Le diagnostic de ces maladies est si complexe que les recommandations internationales imposent qu’il ne soit posé qu’à l’issue d’une telle réunion ou board», révèle le Dr Grégory Berra, médecin adjoint au Service de pneumologie.

Pneumopathie interstitielle La suite dépend de la forme présente : «Les PID ont en commun de provoquer des fibroses dans les poumons, autrement dit des tissus cicatriciels lésant les poumons et mettant à mal leurs fonctions. Or ces ”cicatrices“ peuvent avoir plusieurs causes : infectieuses, allergiques, auto-immunes ou encore inflammatoires. Une fois identifiée, cette cause oriente sur la prise en charge et l’évolution probable de la maladie», poursuit l’expert. Car si certaines formes peuvent être stabilisées en traitant ce qui en est à l’origine (par exemple, une maladie inflammatoire touchant d’autres parties du corps) ou freinées par des traitements, d’autres peuvent laisser présager la nécessité d’une greffe pulmonaire.

«Les défis restent nombreux face à ces maladies extrêmement complexes. Mais l’une des clés est de parvenir à des diagnostics beaucoup plus précoces pour intervenir avant que les fibroses ne se développent. Cela passe et passera par une médecine toujours plus personnalisée et une étroite collaboration entre les spécialités médicales concernées», conclut le Dr Berra.

SAMIA, 55 ans

« D’une tragédie, je suis passée à l’espoir »

«Jamais je n’aurais imaginé ce qui m’est tombé dessus en mars 2023… Quelques années plus tôt, je courais le semi-marathon de Genève et, si j’étais bien convaincue d’une chose, c’était que mes poumons se portaient à merveille ! C’est une toux tenace qui m’a fait consulter. Suite à un scanner, le couperet est tombé : je souffrais d’une fibrose pulmonaire et mon espérance de vie était de quatre à cinq ans. J’ai basculé en état de choc. Mais dix jours plus tard, dans le bureau de la Pre Anne Bergeron, médecin-cheffe du Service de pneumologie des HUG, d’une tragédie, je suis passée à l’espoir. Je n’oublierai jamais ce moment : il n’y a pas d’antidépresseur plus puissant qu’une telle consultation.

La médecin m’a expliqué que j’étais atteinte d’une forme de pneumopathie interstitielle diffuse, mais que rien n’était joué d’avance, que le processus de diagnostic allait être long et que toute l’équipe allait m’accompagner. Et cela s’est confirmé : aujourd’hui, j’ai l’impression que pour chaque soin, chaque examen, je suis dans une famille, qui m’aide et me soutient. Mon diagnostic s’est finalement précisé, je souffre d’une pneumopathie interstitielle diffuse liée à une hypersensibilité aux plumes d’oiseaux et moisissures. Je prends un traitement visant à freiner la maladie et je me suis investie dans le programme de réadaptation pulmonaire (lire Zoom sur la réadaptation respiratoire), dont les bienfaits sont juste magiques. Mais surtout, je savoure la vie comme jamais. Moi qui courais partout, étais trop stressée, trop exigeante, je suis, je crois, devenue une meilleure personne, avec les autres et avec moi-même. C’est pour moi une renaissance, grâce à une maladie incurable.»