L’hypertension pulmonaire (HTP) se caractérise par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm égale ou supérieure à 25 mmHg au repos), mesurée par cathétérisme cardiaque droit.
L’hypertension pulmonaire est un phénomène fréquent, notamment chez les patients atteints d’insuffisance cardiaque ou respiratoire (hypoxémie chronique). Elle touche ainsi environ 30% des patients atteints de BPCO .
 
Il existe des dizaines de causes possibles d’hypertension pulmonaire. Cinq groupes étiologiques ont ainsi été définis :

• Groupe 1 : Hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP)
  Elles se définissent par une vasculopathie propre aux artères pulmonaires, qui entraîne une prolifération de la partie intérieure du vaisseau (endothélium). Les causes peuvent être multiples (génétique, maladies préexistantes, toxiques, etc.)
• Groupe 2 : HTP dues à une cardiopathie
  Elles sont liées à un défaut de fonctionnement de la pompe cardiaque, conséquence d’une insuffisance cardiaque, une valvulopathie, un obstacle gauche, des sténoses veineuses pulmonaires, etc.
• Groupe 3 : HTP causées par les maladies pulmonaires et/ou hypoxie
  Les maladies respiratoires chroniques (pneumopathies) vont générer des HTP par destruction progressive des capillaires sanguins du poumon.
• Groupe 4 : HTP thromboemboliques chroniques et autres obstructions artérielles pulmonaires
  Elles sont consécutives de l’obstruction par du matériel thrombotique (caillot sanguin) ou autre (tumeur, sténoses, parasites…) d’un vaisseau pulmonaire de constitution a priori normale.
• Groupe 5 : HTP d’origine multifactorielle et/ou mal comprise

Améliorer l’acuité diagnostique

Permettre le diagnostic le plus précoce et le plus précis possible est la première mission du programme transversal d’hypertension pulmonaire, dirigé par le Dr Frédéric Lador, conjointement avec le Pr Maurice Beghetti responsable de la cardiologie pédiatrique. Cela, afin de favoriser un itinéraire clinique et un suivi ambulatoire correspondant aux plus hauts standards. 
« Certaines formes d’hypertensions artérielles pulmonaires surviennent dès l’enfance. Les progrès thérapeutiques ont permis d’améliorer considérablement l’espérance et la qualité de vie des patients, justifiant la mise en place régulière de processus de transition entre la pédiatrie et la médecine adulte », constate Frédéric Lador.

Pour le cas spécifique des HTAP (groupe 1), qui peuvent être liées à des maladies préexistantes, l’importance de la multidisciplinarité est au cœur du programme.
Un colloque genevois regroupant une trentaine de spécialistes représentant les différents services potentiellement concernés (immunologie, cardiologie, angiologie, rhumatologie, radiologie, soins intensifs, médecine génétique, médecine interne, gastro-entérologie, psychiatrie) permet, en premier lieu, d’établir l’origine de l’HTP et, ensuite, de discuter de la meilleure réponse à y apporter. « Nous avons ainsi une vision holistique et la possibilité d’obtenir un avis d’expert pour chaque situation, y compris le conseil génétique, résume Frédéric Lador. On augmente ainsi la qualité des soins ».

Photo : Une partie de l’équipe du programme hypertension pulmonaire des HUG. De gauche à droite et depuis le fond : Dr Michele Iudici (immunologie), Dre Siv Fokstuen (Médecine Génétique), Dr Raphaël Joye (cardiologie pédiatrique), Mme Monika Sorge Maître (infirmière spécialisée HTAP), Dr Julie Wacker Bou Puigdefabregas (cardiologie pédiatrique), Dr Alix Juillet de Saint-Lager (radiologie), Pre Anne Bergeron (pneumologie), Pr Maurice Beghetti (cardiologie pédiatrique), Dr Frédéric Lador (pneumologie), Pr Stéphane Noble (cardiologie), Dr Jakub Walenczak (radiologie), Dre Hélia Robert-Ebadi (Angiologie).

Excellence de la prise en charge des patients

Les groupes 1 et 4 d’HTP concentrent des atteintes rares, avec une prévalence de 50 à 100 cas par millions d’habitants. Ces maladies ont bénéficié, grâce au développement de la recherche ces 30 dernières années, de possibilités de traitements spécifiques qui ont   amélioré considérablement la qualité et l’espérance de vie des patients.

Le cas particulier des hypertensions pulmonaires thromboemboliques chroniques a mené à l’élaboration de deux stratégies thérapeutiques. La première, l’endartériectomie pulmonaire, consiste à ouvrir le vaisseau pour retirer le matériel thrombotique. Cette chirurgie très particulière n’est effectuée en Suisse qu’à l’hôpital de Zurich.

L’autre option thérapeutique est l’angioplastie des artères pulmonaires, technique développée aux HUG depuis 2014. Cette procédure vise à dilater les zones obstruées grâce à un cathéter muni d’un ballon, afin de les libérer du matériel de thrombose.

Ces maladies du groupe 4 sont rares (incidence de 1 pour 100'000 habitants) et nécessitent des approches spécifiques. Face à ce constat, une plateforme commune entre les hôpitaux de Zurich et Genève, possédant des expertises complémentaires, a été développée. Le board national mensuel en visioconférence – Swiss CTEPH board*  - réunit les experts de cette maladie et permet de discuter de dossiers de patients affluant de toute la Suisse afin de leur proposer une prise en charge diagnostique et thérapeutique standardisée et hautement spécialisée.

*Swiss Chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension board

Concentrer le savoir

Des projets de recherche liés au registre genevois pour les angioplasties, et au registre national pour les HTP, sous l’égide de la Société suisse pour l’hypertension pulmonaire, sont également développés. Pour améliorer encore davantage l’expertise autour de ces pathologies, mais aussi le suivi des patients, le prochain défi serait de créer de grands centres de référence par région linguistique. « La prise en charge actuelle de ces patients souffrants de formes rares d’hypertension pulmonaire n’est pas suffisamment concentrée, regrette Frédéric Lador. Aujourd’hui les cas sont dilués sur tout le territoire, ce qui génère sans doute une perte de qualité pour la prise en charge et un éclatement des connaissances ainsi qu’un risque de perte de chance pour les patients. »